Зад стъклена витрина в Mutter Museum в The College of Physicians във Филаделфия има ужасяваща експозиция - два човешки скелета.

Но те не са обикновени. Изглежда, че костите им са се разтопили и слели. Един от скелетите има гръб, покрит с кости, приличащи на лист, който слива гръбначния стълб с черепа.

Допълнителни "панделки" от кости съединяват гръбначния стълб с крайниците, обездвижвайки раменете, лактите, бедрата и коленете. Горната част на ръцете е "заварена" към гръдния кош, а тазът е слят с костите на бедрата. Тънки сталагмити от кости се изстрелват навън отвсякъде.

Починалите собственици на тези скелети са страдали от изключително рядко състояние, наречено Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) - или болест на Мюнхмайер. При хората, страдащи от FOP, мускулите, сухожилията и ставните връзки постепенно се превръщат в кости, докато страдащият вече не може да се движи.

FOP е толкова рядък, че има само около 700 известни случая в световен мащаб. Най-известният от тези пациенти е Хари Реймънд Истлак, чийто скелет е един от двата зад стъклената витрина в музея във Филаделфия, разказва Amusing Planet.

Хари Реймънд Истлак е роден през 1933 г. във Филаделфия с характерни малформации на големите пръсти на краката, но лекарите не успяват да разпознаят този симптом. Когато Хари е на четири, той е блъснат от кола, която му чупи крака. Той е поставен в гипс, но фрактурата така и не заздравява правилно.

Месеци по-късно, когато гипсът е свален, кракът му е подут и възпален. Скоро вече му е трудно да движи бедрата и коленете си. Рентгеновите снимки разкриват необичайни костни израстъци на бедрата му. По-късно те се разпространяват по гърба, врата и гърдите.

Хари претърпяна общо единадесет операции, но тези инвазивни процедури само влошават състоянието му, тъй като тялото се опитва да „възстанови“ увредените тъкани с повече кости.

Девет неща, които лошият вкус в устата се опитва да ви кажеЛошият вкус в устата може да бъде симптом както на нещо напълно безобидно, така и на сериозно за здравето ви състояние

Въпреки страданията си, Хари има относително щастливо детство. Като всяко момче на неговата възраст, той слуша музика по радиото, обича да чете, играе карти със сестра си и ходи на кино.

Тъй като състоянието ву се влошава, той среща повече затруднения в ежедневните си дейности и се нуждае от помощ. На 15-годишна възраст челюстта на Хари се "вкаменява", заради което вече не може да приема твърда храна. Трябва да говори през стиснати зъби. С годините костите постепенно завземат цялото му тяло, оставяйки свободни само очите, устните и езика му.

Хари умира през 1973 г. - само шест дни преди своя 40-и рожден ден. Мъжът дарява тялото и медицинските си данни на учените, за да може болестта му да бъде допълнително изследвана.

Fibrodysplasia ossificans progressiva, наричана още болест на Мюнхмайер, е описана за първи път през 17 век. До началото на 20 век са открити само около сто случая, споменати в медицинската литература.

Едва през 2006 г. изследователите откриват, че FOP се причинява от мутации в гена ACVR1 и това състояние може да бъде наследено. Въпреки това, в повечето случаи жертвите на FOP нямат анамнеза за този синдром в семейството си и развиват спонтанно генната мутация. Понастоящем няма лечение за FOP.

През 2018 г. към скелета на Хари Истлак се присъедява още един, принадлежащ на Карол Орзел - още една жертва на FOP. Подобно на Хари, Карол също е родена във Филаделфия през 1959 г. Тя се нуждае от помощ при хранене и обличане, но въпреки уврежданията си, обича да рисува с помощта на устройство, подобно на пръчка, и очила, които компенсират неподвижните й лакти, китки, пръсти и врат.

Тя рисува пейзажи и прави поздравителни картички. Пръчката също така й позволява да се гримира. Карол обича модата и има богат гардероб, модифициран с велкро и ципове за улеснение.

Карол умира в същия дом за възрастни, в който Хари прекарва последните си години. Тя също дарява тялото си на науката. Техните скелети се оказват безценен източник на информация в изследването на FOP.